Twój portal informacji medycznej

Oceń nasz portal

Jak podoba Ci się nasza nowa strona internetowa?



Głosowanie i oglądanie wyników są dostępne tylko dla zalogowanych użytkowników.
Zaloguj się.

Aktualizacja bazy 2024-09-19 01:47:05

Decyzje GIF

Brak decyzji GIF dla wybranego leku.
Aldurazyme
Lzinf. [konc. do przyg. roztw.]Laronidase100 j.m./ml1 fiol. 5 mlCHB2443,00B(1)bezpł.
WskazaniaWskazany w długotrwałej substytucji enzymatycznej u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem mukopolisacharydozy typu I (MPS I; niedobór a-L-iduronidazy) w celu leczenia nieneurologicznych objawów choroby.DawkowanieLeczenie produktem leczniczym powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu chorych na MPS I lub na inne wrodzone choroby metaboliczne. Produkt leczniczy należy podawać w odpowiednich warunkach klinicznych, z natychmiastowym dostępem do wyposażenia resuscytacyjnego potrzebnego do leczenia nagłych stanów zagrożenia życia. Zalecana dawka produktu leczniczego, podawana raz/tydz., wynosi 100 j./kg mc. Dzieci i młodzież. Nie ma potrzeby dostosowywania dawki dla dzieci i młodzieży. Osoby w podeszłym wieku. Nie określono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności produktu leczniczego u pacjentów w wieku powyżej 65 lat; u tych pacjentów nie można zalecić żadnego schematu dawkowania. Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby. Bezpieczeństwo i skuteczność produktu leczniczego nie były oceniane u pacjentów z niewydolnością nerek lub wątroby; u tych pacjentów nie można zalecić żadnego schematu dawkowania.UwagiProdukt leczniczy należy podawać w postaci wlewu dożylnego. Początkową szybkość inf. 2 j./kg mc./h można stopniowo zwiększać, co 15 minut w razie dobrej tolerancji, aż do maks. szybkości 43 j./kg mc./h. Całkowitą objętość inf. należy podać w ciągu około 3-4 h. Informacje o postępowaniu przed podaniem leku - patrz ChPL. Instrukcja dotycząca przygotowania produktu leczniczego do podania, patrz ChPL.PrzeciwwskazaniaCiężka nadwrażliwość (np. reakcja anafilaktyczna) na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.Ostrzeżenia specjalne / Środki ostrożnościU pacjentów leczonych preparatem mogą wystąpić objawy poinfuzyjne, przez które rozumie się wszelkie zdarzenia niepożądane występujące podczas infuzji lub przed końcem dnia, w którym przeprowadzono infuzję. Niektóre objawy poinfuzyjne mogą być ciężkie (patrz poniżej). Pacjentów należy ściśle monitorować i zgłaszać wszystkie przypadki odczynów poinfuzyjnych, reakcje opóźnione i możliwe reakcje immunologiczne. Należy regularnie monitorować i zgłaszać obecność przeciwciał. U pacjentów z występującą uprzednio ciężką chorobą obejmującą górne drogi oddechowe odnotowano ciężkie objawy poinfuzyjne, dlatego tych pacjentów należy w szczególności ściśle monitorować i dokonywać infuzji produktu leczniczego wyłącznie w odpowiednich warunkach klinicznych z bezpośrednim dostępem do urządzeń resuscytacyjnych stosowanych w nagłych przypadkach. Na podstawie badań klinicznych trzeciej fazy, u niemal wszystkich pacjentów można się spodziewać powstania przeciwciał klasy IgG przeciwko laronidazie, na ogół w ciągu 3 m-cy od rozpoczęcia leczenia. Należy zachować ostrożność podając preparat pacjentom, u których wytworzyły się przeciwciała lub wystąpiły objawy poinfuzyjne. W badaniach klinicznych zwykle udawało się opanować objawy poinfuzyjne przez zmniejszenie prędkości infuzji oraz przez podanie pacjentowi leków przeciwhistaminowych i/lub przeciwgorączkowych (paracetamolu lub ibuprofenu), umożliwiając w ten sposób pacjentowi kontynuację leczenia. Ponieważ doświadczenie w zakresie wznawiania leczenia po dłuższej przerwie nie jest zbyt duże, należy zachować ostrożność wobec teoretycznie zwiększonego ryzyka reakcji z nadwrażliwości po przerwaniu leczenia. Około 60 min. przed pierwszą infuzją lub przed ponownym zastosowaniem po dłuższej przerwie zaleca się, aby u pacjentów zastosować premedykację (lekami przeciwhistaminowymi i/lub przeciwgorączkowymi), w celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia objawów poinfuzyjnych. Jeśli takie są wskazania kliniczne, należy rozważyć zastosowanie premedykacji także przed następnymi infuzjami produktu leczniczego. W przypadku łagodnych lub umiarkowanych objawów poinfuzyjnych należy rozważyć leczenie lekami przeciwhistaminowymi i paracetamolem lub ibuprofenem i/lub zmniejszenie prędkości infuzji do mniejszej o połowę niż ta, podczas której wystąpiła reakcja. W przypadku pojedynczych ciężkich objawów poinfuzyjnych należy przerwać wlew, aż do ustąpienia objawów i rozważyć leczenie lekami przeciwhistaminowymi i paracetamolem lub ibuprofenem. Można ponownie rozpocząć wlew z prędkością wynoszącą 1/2-1/4 prędkości, podczas której wystąpiła reakcja. W przypadku nawracających umiarkowanych objawów poinfuzyjnych albo ponownej próby leczenia po pojedynczych ciężkich objawach poinfuzyjnych należy rozważyć premedykację (lekami przeciwhistaminowymi i paracetamolem/ibuprofenem i/lub kortykosteroidami) i zmniejszenie prędkości infuzji do wynoszącej 1/2-1/4 prędkości, podczas której wystąpiła poprzednia reakcja. Jak w przypadku każdego produktu leczniczego zawierającego białko podawanego dożylnie, możliwe są poważne reakcje nadwrażliwości typu alergicznego. W przypadku wystąpienia takich reakcji zaleca się natychmiastowe przerwanie podawania i wdrożenie właściwego leczenia. Należy przestrzegać aktualnych standardów postępowania w przypadkach nagłych. Nie przeprowadzono badań u pacjentów z niewydolnością nerek lub wątroby.InterakcjeNie przeprowadzono badań dotyczących interakcji. Biorąc pod uwagę metabolizm laronidazy, mało prawdopodobne wydaje się jej wchodzenie w interakcje za pośrednictwem cytochromu P450. Preparatu nie należy podawać równocześnie z chlorochiną lub prokainą z powodu ryzyka zaburzeń w wewnątrzkomórkowym wychwycie laronidazy.Ciąża i laktacjaBrak wystarczających danych dotyczących stosowania u kobiet w ciąży. Potencjalne zagrożenie dla człowieka nie jest znane. Preparatu nie należy stosować w ciąży, chyba że istnieje wyraźna konieczność. Laronidaza może być wydzielana z mlekiem. Ponieważ nie ma danych o ekspozycji noworodków na laronidazę za pośrednictwem mleka kobiecego, zaleca się zaprzestać karmienia piersią podczas leczenia preparatem.Działania niepożądaneBadania diagnostyczne: (często) zwiększenie temperatury ciała, zmniejszenie saturacji. Zaburzenia serca: (często) częstoskurcz. Zaburzenia układu nerwowego: (bardzo często) ból głowy; (czeto) parestezje, zawroty głowy. Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia: (często) niewydolność oddychania, duszność, kaszel. Zaburzenia żołądka i jelit: (bardzo często) wymioty, ból brzucha; (często) biegunka. Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (bardzo często) wysypka; (często) obrzęk naczynioruchowy, obrzęk twarzy, pokrzywka, świąd, zimny pot, łysienie, nadmierna potliwość. Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe, tkanki łącznej: (bardzo często) zapalenie stawów, ból grzbietu, ból kończyn; (często) ból układu kostno-mięśniowego. Zaburzenia naczyniowe: (bardzo często) uderzenia gorąca; (często) niedociśnienie tętnicze, bladość, oziębienie tkanek obwodowych. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: (bardzo często) gorączka, odczyn w miejscu aplikacji; (często) dreszcze, uczucie gorąca, uczucie zimna, zmęczenie, objawy rzekomogrypowe. Zaburzenia układu immunologicznego: (często) odczyn anafilaktyczny. Zaburzenia psychiczne: (często) niepokój. Populacja dzieci. Badania diagnostyczne: (bardzo często) zwiększone ciśnienie tętnicze, zmniejszenie saturacji. Zaburzenia serca: (bardzo często) częstoskurcz. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: (bardzo często) gorączka, dreszcze.PrzedawkowanieNie zgłoszono żadnego przypadku przedawkowania.DziałanieZaburzenia spichrzania mukopolisacharydów są spowodowane niedoborem specyficznych enzymów lizosomalnych potrzebnych do katabolizmu glikozoaminoglikanów (GAG). MPS I jest heterogennym i wieloukładowym schorzeniem charakteryzującym się niedoborem a-L-iduronidazy, hydrolazy lizosomalnej katalizującej hydrolizę końcowych reszt a-L-iduronowych siarczanu dermatanu i siarczanu heparanu. Skutkiem zmniejszonej aktywności lub braku a-L-iduronidazy jest akumulacja GAG, siarczanu dermatanu i siarczanu heparanu w wielu rodzajach komórek i tkanek.Skład1 ml zawiera 100 j. (około 0,58 mg) laronidazy. Każda fiolka 5 ml zawiera 500 j. laronidazy. Jednostka aktywności jest zdefiniowana jako ilość enzymu niezbędna do hydrolizy jednego mikromola substratu (4-MUI) na minutę. Laronidaza jest rekombinowaną postacią ludzkiej a-L-iduronidazy i jest produkowana metodą rekombinacji DNA z zastosowaniem hodowli komórek ssaka - komórek jajnikowych chomika chińskiego (CHO - Chinese Hamster Ovary).
Wpisz nazwę leku

Szukaj w środku nazwy

Jesienna rekrutacja na specjalizacje – zostały...
15:06 30 SIE 20240

Jesienna rekrutacja na specjalizacje – zostały...

28 sierpnia br. CMKP opublikowało na stronie internetowej i w Systemie Monitorowania Kształcenia listę jednostek prowadzących szkolenie specjalizacyjne, w których znajdują się wolne miejsca w...

Raport: uczelnie medyczne w Polsce mają potrzebę...
11:45 30 SIE 20240

Raport: uczelnie medyczne w Polsce mają potrzebę...

Uczelnie medyczne w Polsce widzą potrzebę szkoleń w zakresie nowych metod dydaktycznych, etyki medycznej i komunikacji z pacjentem - wynika z analizy ankiet wypełnionych przez 19 uczelni medycznych na...

11:44 29 SIE 20240

Poprawa opieki onkologicznej dzięki AI i dużym...

Wykorzystanie sztucznej inteligencji do analizy obrazów zmian nowotworowych może pomóc w szybkiej diagnozie, znacznym usprawnieniu zarządzania pacjentami i poprawie jakości opieki.Mimo że w dziedzinie...

Od 2026 roku karta DILO tylko w wersji...
09:07 29 SIE 20240

Od 2026 roku karta DILO tylko w wersji...

Od 2026 roku karta diagnostyki i leczenia onkologicznego (DILO) będzie wystawiana jedynie elektronicznie - to propozycja zmian w ustawie o Krajowej Sieci Onkologicznej (KSO). Pacjenci z nowotworami...

14:09 28 SIE 20240

Dzieci piją coraz więcej napojów słodzonych

Średnio o 23 proc. więcej napojów słodzonych cukrem (SSB) spożyły w 2018 r. dzieci i młodzież na całym świecie w porównaniu do 1990 r. – wynika z badania opublikowanego na początku sierpnia tego roku...

09:20 28 SIE 20240

Technologia neuromodulacji przełomem w leczeniu...

Pionierska technologia służąca inwazyjnej neuromodulacji, obecnie znajdująca się w fazie weryfikacji koncepcji, obiecuje rewolucję w dziedzinie stymulacji mózgu na potrzeby leczenia padaczki...

14:20 27 SIE 20240

Samorząd lekarski wobec rozporządzenia MZ ws....

Prezydium Naczelnej Rady Lekarskiej podjęło stanowisko w sprawie projektu rozporządzenia Ministra Zdrowia zmieniającego rozporządzenie w sprawie środków odurzających, substancji psychotropowych,...

12:16 27 SIE 20240

Fundusz Kompensacyjny – poszkodowany pacjent...

Fundusz Kompensacyjny Zdarzeń Medycznych powstał z myślą o pacjentach, którzy w czasie pobytu w szpitalu doznali uszczerbku na zdrowiu. Dzięki funduszowi mogą otrzymać rekompensatę finansową bez...

Komentarze

[ z 0]

Zdjęcie
Ostrzeżenia specjalne
Ciąża - trymestr 1 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Ciąża - trymestr 2 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Ciąża - trymestr 3 - Kategoria CBadania na zwierzętach wykazały działanie teratogenne lub zabójcze dla płodu, ale nie przeprowadzono badań z grupą kontrolną kobiet, lub nie przeprowadzono odpowiednich badań ani na zwierzętach, ani u ludzi.
Wykaz BProdukt leczniczy zawierający substancję czynną silnie działającą.
Produkt leczniczy podlega dodatkowemu monitorowaniuPacjentów i pracowników opieki zdrowotnej szczególnie zachęca się do zgłaszania wszelkich działań niepożądanych leków oznaczonych symbolem czarnego trójkąta tak, by możliwa była efektywna analiza wszystkich nowych informacji.
Producent

Świadectwa rejestracji

Aldurazyme  100 j.m./ml -  EU/1/03/253/003